COPD气道上皮修复异常:从病理改变到疾病进展

气道上皮细胞在慢阻肺病(COPD)的发生发展中起着核心作用,其既作为物理屏障,也作为免疫反应的主动调节者,参与免疫调控和组织修复。一方面,气道上皮通过细胞间连接及黏液纤毛清除系统构成物理防御屏障,并分泌抗菌肽等防御分子;另一方面,通过产生和释放各种介质(如细胞因子、趋化因子、生长因子等),招募并激活吞噬细胞等免疫细胞,启动并协调免疫和炎症反应,以应对病原体或炎症刺激[1]。

正常情况下,气道上皮的屏障功能由顶端连接复合体调节,气道上皮损伤后可启动多种修复过程,包括损伤部位附近细胞的扩散和迁移、增殖以及再分化,直到假复层纤毛柱状上皮的完全再生,逐步恢复屏障与黏液纤毛清除功能。但在COPD中,持续的损伤会影响连接复合体,不仅破坏屏障功能,还会干扰气道上皮的正常修复和分化,表现为屏障通透性增加、细胞异常增殖及异常分化:COPD患者气道基底细胞数量增加,但其再生和分化能力受损;纤毛细胞减少和纤毛运动受损;杯状细胞增生及MUC5AC、MUC5B等黏蛋白表达异常,与气道黏液高分泌和清除障碍密切相关。上皮细胞还具有抗氧化机制以减轻ROS的不良影响,但在COPD中这些机制受损,使上皮细胞更容易受到氧化损伤。此外,在COPD中,上皮屏障在应对压力源时的渗透性和完整性也存在已知且公认的缺陷[2-3]。

图1 COPD患者的上皮细胞变化:香烟烟雾、活性氧、病毒感染和急性炎症会导致纤毛上皮细胞的丧失和鳞状化生,持续暴露和慢性炎症会导致基底细胞增生、杯状细胞增生和纤毛减少[2]。

气道上皮异常修复可通过多种途径参与COPD疾病进展:气道上皮异常修复不仅影响上皮结构的完整性,还可能通过屏障功能受损、抗菌防御异常及黏液纤毛清除障碍等途径参与COPD疾病进展[2]:
一、上皮屏障受损降低局部机械屏障功能。COPD患者气道上皮连接的形成被破坏,CLDN是调节细胞旁通透性的紧密连接蛋白,上皮紧连接蛋白claudin-4(CLDN4)与屏障功能障碍相关,临床研究发现,COPD加重组患者CLDN4水平高于健康对照组及COPD稳定组患者,并且血浆CLDN4水平与COPD加重组患者的FVC和FEV1呈负相关[4]。
二、气道局部抗菌防御功能异常可能影响病原体清除,促进持续炎症及反复感染。一项为期三年的Bergen COPD队列研究旨在探究稳定慢性阻塞性肺病(COPD)和急性加重期(AECOPD)中的AMP水平,并考察它们与临床参数和炎症标志物的关系,共纳入433名COPD患者和325名对照。研究发现,COPD患者痰液中抗菌肽IL-37水平与气道细菌定植及后续急性加重风险相关[5],提示气道防御功能失衡可能参与疾病恶化。
三、黏液纤毛清除障碍是COPD上皮功能异常的另一重要表现,杯状细胞增生、黏液高分泌及纤毛功能受损可导致气道黏液异常积聚,部分患者进一步形成黏液栓[2] 。一项基于中国RealDTC队列的研究发现,急性加重期COPD患者的CT黏液栓检出比例高于稳定期患者(45.5% vs. 29.4%)。在稳定期患者中,黏液栓的存在与后续症状恶化及肺功能下降相关;在急性加重期患者中,黏液栓还与住院时间延长及住院费用增加相关[6]。另一项前瞻性队列研究纳入193例COPD患者,通过患者的CT扫描图像识别气道黏液栓。根据受累肺段的数量,将黏液栓按0至18分进行评分,并分为3组(0、1-3和≥4),对患者进行了为期2年的随访,分析气道黏液栓与AECOPD之间的关联。结果显示,随访一年,肺段内有0个、1至3个以及≥4个黏液栓塞的患者,AECOPD发生率分别为12%、25%和44%完成2年随访的患者亚组结果一致[7]。

上述研究提示,COPD上皮功能失衡可能通过影响屏障防御、病原体清除及黏液清除等多个环节,与症状恶化、急性加重和肺功能下降等不良临床结局相关。

IL‑33:连接炎症与上皮修复异常的潜在预警信号


在COPD持续的“上皮损伤—炎症反应—异常修复”过程中,上皮来源的预警信号可能发挥重要调控作用。IL-33是IL-1细胞因子家族成员,主要由上皮细胞、内皮细胞、成纤维细胞等表达,可在组织损伤或应激状态下作为警报素释放,广泛参与免疫炎症反应、宿主防御及组织损伤修复等生物学过程,在维持组织稳态中发挥重要的调节作用[8]。近年来研究进一步提出,细胞外IL‑33可呈现还原型IL‑33(IL‑33red)和氧化型IL‑33(IL‑33ox)两种分子状态,分别通过不同通路驱动炎症反应与黏液高分泌两大病理环节[9]。

IL-33red与ST2受体结合持续驱动慢性炎症。IL-33red与ST2受体结合后,可激活NF-κB、MAPK等下游信号通路,参与炎症细胞活化及炎症介质释放。在非2型炎症相关研究中,IL-33可促进IL-6、IL-8等促炎介质产生,参与中性粒细胞相关炎症反应。IL-8可促进中性粒细胞募集,而活化的中性粒细胞释放的弹性蛋白酶、蛋白酶3等蛋白水解酶可参与细胞外基质降解和肺组织损伤;持续的蛋白酶失衡是COPD肺泡壁破坏及肺气肿形成的重要机制之一[10]。此外,在2型炎症中,IL-33可通过激活ILC2、Th2细胞等,促进IL-5、IL-13等2型炎症因子释放,参与嗜酸性粒细胞相关炎症反应[11]。

IL‑33ox可通过RAGE/EGFR通路影响上皮功能。Strickson等通过一系列体外实验发现,IL-33ox在气道上皮中的作用不依赖ST2受体,而是可与晚期糖基化终末产物受体(RAGE)结合,并募集表皮生长因子受体(EGFR)形成信号复合体,从而影响上皮损伤修复及黏液分泌功能[9]。在原代人支气管上皮细胞及气液界面培养模型中,IL-33ox可延缓上皮伤口闭合,影响损伤后上皮完整性的恢复,使屏障功能缺陷持续存在;同时,IL-33ox可促进上皮向黏液高分泌表型转变,表现为黏液分泌细胞比例增加、MUC5AC表达上调,以及部分纤毛细胞相关和上皮防御相关基因表达下降,提示黏液纤毛清除及防御功能可能受到影响[9]。 

图2 IL-33两种形态在COPD的作用机制[9]

这些研究发现拓展了对IL‑33生物学作用的认识:IL‑33red主要通过ST2通路参与炎症反应,而IL‑33ox可通过RAGE/EGFR通路干扰上皮损伤修复、促进黏液高分泌。因此,IL‑33可能是连接炎症放大与上皮功能异常的潜在机制节点。

小结


COPD气道上皮修复异常不仅破坏屏障与黏液纤毛清除功能,还与COPD患者症状恶化、急性加重和肺功能下降密切相关。越来越多证据提示,上游警报素IL-33可能是连接炎症放大与上皮功能异常的关键节点。

IL‑33两种分子状态及其相关信号通路的发现,为理解慢阻肺病炎症反应与上皮功能异常之间的联系提供了新的机制视角,也反映出COPD研究的关注点正在从下游炎症细胞和炎症因子,逐步拓展至上皮来源信号及上皮稳态调控。未来仍需结合生物标志物、患者表型及临床研究结果,进一步明确相关通路在人类慢阻肺病中的作用及其临床意义。

专家洞见

气道上皮损伤修复失衡在慢阻肺病的疾病演进中扮演着关键作用。上皮受损后,若正常屏障功能和黏液纤毛清除功能无法正常修复,外界刺激和病原体持续存在时,炎症会被被级联放大,进而与慢阻肺病症状恶化、急性加重的发生和肺功能下降相关。也就是说,上皮修复失衡不只是疾病的结果,也是疾病进入恶性循环的重要一环。如果在上皮损伤或应激产生后,一个药物如能同时精准干预后续的炎症反应和上皮修复过程,则能带来更大的治疗获益。

IL-33的靶点价值正符合这一标准。IL-33主要由上皮细胞等表达,在组织损伤或应激时作为预警素释放。还原型IL-33通过与ST2受体结合参与调控1/2/3型慢性炎症,氧化型IL-33通过RAGE/EGFR通路延缓上皮伤口闭合、促进黏液高分泌表型。这使得IL-33不仅是炎症标志物,也是把上皮损伤信号转化为炎症放大和修复异常的关键细胞因子。

专家简介
 
张静 教授


  • 主任医师、教授、博士生导师

  • 上海市中山医院呼吸与危重症医学科副主任/慢性气道疾病亚专科主任

  • 中华医学会呼吸病学分会 委员、感染学组副组长

  • 中国医师协会呼吸医师分会 委员、慢阻肺学组副组长

  • 上海市医学会呼吸分会 委员兼秘书长、慢阻肺学组组长

  • 上海市医学会感染与化疗分会 副主任委员

  • 主攻方向:慢阻肺和肺部感染的临床诊治及研究



本文审稿专家:张静 教授
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